Tratamiento de la Enfermedad de Behçet

El tratamiento de la enfermedad de Behçet depende de los órganos y sistemas afectados y por la gravedad de las manifestaciones. Debido a que muchos pacientes tienen más de un sistema involucrado, el tratamiento es a menudo guiado por el grado de gravedad de la enfermedad en el órgano más crítico.

 

● Para la artritis, aftas orales, úlceras genitales, y otras manifestaciones de la piel que son relativamente leves, se sugiere colchicina como tratamiento inicial. La dosis diaria típica varía de 1 a 2 mg.

● Se sugiere considerar los glucocorticoides u otros agentes inmunosupresores temprano en el curso de eritema nudoso y pioderma gangrenoso.

● Para manifestaciones de la enfermedad de menor importancia que no responden a la colchicina, se pueden requerir los glucocorticoides sistémicos. La dosificación de los glucocorticoides depende de la indicación clínica específica.

● La uveítis anterior debe ser tratado con corticoides tópicos con un (dilatación de los ojos) agente midriático para prevenir formación de sinequias entre el iris y el cristalino. La escopolamina (0,25 por ciento) o ciclopentolato (1 por ciento) se utiliza generalmente para este propósito.

● uveítis posterior representa una gran amenaza para la visión. Se recomienda iniciar el tratamiento tan pronto como sea posible con las dos glucocorticoides a dosis altas y un segundo agente inmunosupresor:

– Los glucocorticoides – Normalmente empleamos una dosis inicial de prednisona 1 mg / kg por día, sin exceder de 80 mg / día. Terapia de pulsos con metilprednisolona intravenosa (1 g / día durante tres días) se puede utilizar empíricamente para órgano o enfermedad que amenaza la vida.

– Un segundo agente inmunosupresor – La azatioprina, los inhibidores de TNF-alfa, ciclosporina, interferón alfa, ciclofosfamida y metotrexato son algunas de las opciones para la elección de un segundo agente inmunosupresor en pacientes que requieren un agente economizador de esteroides o beneficio terapéutico adicional a la proporcionada por los glucocorticoides solo. Sugerimos azatioprina, azatioprina más infliximab o azatioprina más ciclosporina como los agentes de elección para este tipo de pacientes.

● Entre las manifestaciones neurológicas, encefalitis, vasculitis de mediano embarcación y lesiones parenquimatosas focales de tamaño significativo deben ser tratados de la misma manera que la uveítis posterior.

● Participación arterial en la enfermedad de Behçet veces lleva a las dilataciones y aneurismas de las arterias de mediano y gran tamaño. Estas complicaciones pueden requerir tratamientos médicos y quirúrgicos o intervencionistas combinados de radiología. A menos que se requiere una intervención urgente, es prudente posponer enfoques invasoras a estas complicaciones vasculares hasta que el componente inflamatorio de la enfermedad de Behçet ha sido controlada con tratamiento médico.

● Eventos trombóticos venosos en la enfermedad de Behçet se cree que están relacionados con la inflamación vascular en lugar de los problemas inherentes con la coagulación. Por lo tanto, los enfoques antiinflamatorios a la terapia son apropiados, a veces en combinación con anti-coagulación.