La polimialgia reumática o PMR es un síndrome relativamente frecuente que se caracteriza por dolor incapacitante y rigidez de zonas proximales. En cuanto a sus caracteres demográficos, existe un gran paralelismo con la ACG.
Anatomía patológica
Los estudios anatomopatológicos de biopsias sinoviales de las articulaciones afectadas han demostrado la existencia de una sinovitis inespecífica. El substrato anatomopatológico responsable de este síndrome álgico se ha demostrado también por diferentes técnicas de imagen, como la gammagrafía o la resonancia magnética (RM), y consiste en una sinovitis, tendinitis y bursitis de hombros y caderas.
Cuadro clínico
Se caracteriza por dolor y rigidez matinal de predominio proximal en cuello y cintura escapular y/o pélvica. La afectación suele ser simétrica y su inicio puede ser brusco o insidioso. El dolor suele ser intenso y con frecuencia resulta invalidante, interfiriendo con las actividades habituales del individuo. En la exploración física destaca una disminución de la movilización activa de los hombros, cuello y caderas debido al dolor. Los músculos de estas zonas pueden estar dolorosos a la palpación. La movilidad pasiva y la fuerza muscular son normales. La presencia de arteritis periférica en la PMR es rara. La existencia de fiebre y adelgazamiento es algo menos frecuente que en la ACG.
Relación entre la polimialgia reumática y la arteritis de células gigantes
Halley y Hughes fueron los primeros en establecer una relación entre estos dos trastornos, sugiriendo que la polimialgia era una manifestación prodrómica de la arteritis temporal. Alesting y Barr corroboraron esta observación cuando encontraron arteritis temporal en pacientes con polimialgia reumática que no tenían síntomas ni signos de arteritis. Ciertamente, es difícil mantener una distinción práctica entre ellas por criterios clínicos o histológicos. Pacientes que originalmente sufrían polimialgia reumática después pueden tener síntomas de arteritis craneal, y en buena parte de los pacientes con mialgia típica que carecen de síntomas en la región temporal, las biopsias muestran cambios arteríticos. La evolución sistémica es similar en grupos con o sin evidencia clínica de arteritis.
En aquellos pacientes con polimialgia reumática que no tienen síntomas ni signos de arteritis, se encuentran biopsias positivas del temporal en un porcentaje que ronda el 10 o 15%. Aquellos que desean considerar la PMR y la ACG como entidades distintas basan su argumento principal en estos datos y en la imposibilidad de encontrar indicios de arteritis en muchos pacientes de polimialgia a los que se ha seguido durante años. Sin embargo, hay muchas similitudes entre estas dos afecciones. La edad y la distribución por sexos es similar, los hallazgos biopsiales muestran patrones idénticos y los rasgos de laboratorio son similares, incluso aunque muchos de ellos son cambios inflamatorios inespecíficos. Además hay similitud en la mialgia, los rasgos sistémicos asociados y en la respuesta a terapia con corticosteroides.
La aparición de síntomas miálgicos podría preceder, coincidir con o seguir a los síntomas arteríticos. No se han encontrado diferencias entre las características de los pacientes miálgicos con biopsia positiva y aquellos que no tienen evidencia histológica de arteritis. El dolor leve y la rigidez podrían persistir meses después de que otros rasgos de la arteritis de células gigantes hayan remitido. Existe un leve indicio que podría sugerir que los síntomas musculoesqueléticos están relacionados con la vasculitis. Muchos pacientes con arteritis de células gigantes no tienen polimialgia reumática, incluso cuando afecta a los grandes vasos. Además, el hallazgo de tumefacción en las articulaciones de algunos pacientes y el resultado doloroso de la inyección de solución salina al 5% en las articulaciones acromioclavicular, esternoclavicular y manubriosternal sugieren que la polimialgia reumática en algunos pacientes podría ser una forma particular de sinovitis proximal.
Exploraciones complementarias
Entre un 75 y un 80% de los pacientes presenta una elevación significativa de la VSG. Los niveles de proteína C reactiva también están elevados y su determinación puede ser especialmente útil en aquellos enfermos que no presenten un aumento especialmente importante de la VSG. Con menor frecuencia los pacientes presentan anemia (20-25%) y alteración en las enzimas hepáticas (15-20%).
Se ha descrito un síndrome idéntico al de la PMR clásica, pero con una VSG normal o al menos inferior al valor generalmente aceptado de 40 mm/l h. La frecuencia de la PMR con una VSG “normal” es de aproximadamente un 20%. Estos pacientes se caracterizan por ser más jóvenes que aquéllos con PMR clásica, existiendo un predominio de hombres; son algo menos frecuentes otras alteraciones analíticas como anemia o elevación de enzimas hepáticas, así como las manifestaciones sistémicas como fiebre y/o adelgazamiento. El pronóstico es similar al de la PMR clásica.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
No existen criterios universalmente aceptados para su diagnóstico, aunque, por su sencillez y utilidad práctica, los más aceptados son los criterios propuestos por Chuang y colaboradores, que se resumen en la tabla a continuación. La respuesta al tratamiento esteroideo (dosis bajas de prednisona o equivalente) se utiliza en la práctica como una prueba diagnóstica para confirmar una sospecha clínica de PMR. Para que dicha respuesta diagnóstica tenga validez, el enfermo debe experimentar una resolución completa de los síntomas en un plazo breve (menos de una semana).
La PMR se puede presentar como manifestación de un proceso subyacente o como entidad aislada. Aunque en la PMR puede observarse artritis, ésta es poco frecuente, generalmente oligoarticular, y afecta predominantemente a grandes articulaciones. Por tanto, la presencia de artritis de pequeñas articulaciones debe hacer pensar en la posibilidad de una artritis reumatoide (AR). En ancianos también se ha descrito un síndrome caracterizado por artritis y edema con fóvea (denominado síndrome RS3-PE) y a su vez, en una pequeña proporción de pacientes con PMR se ha descrito la existencia de edema con fóvea de extremidades superiores e inferiores, por lo que también ambas entidades pueden confundirse. Asimismo, se ha descrito síndrome polimiálgico como manifestación inicial de una neoplasia, pero éste es lo suficientemente excepcional como para que no esté indicado realizar un despistaje de una posible neoplasia oculta en pacientes que se presenten con un cuadro clínico de PMR. Otras entidades que deben ser diferenciadas de la PMR incluyen la polimiositis, lupus eritematoso sistémico, panarteritis nodosa, hipotiroidismo, Parkinson, endocarditis y fibromialgia.