El Síndrome de Activación Macrofágica (SAM) es una complicación grave, potencialmente mortal, de enfermedades inflamtorias del niño, sobre todo de la Artritis Idiopática Juvenil en su forma Sistémica. Se caracteriza por la presencia de fiebre alta, no controlable con antitermicos y continua, acompañada con frecuencia con síntomas relacionados con el Sistema Nervioso Central: desorientación, convulsiones y coma. No hay síntomas articulares. analíticamente es característica la presencia de leucopenia y trombopenia (contrariamente a lo que se esperaría de un brote de AIJs), elevación de las transaminasas, triglicérids y LDH, junto con el desarrllo de coagulopatía de consumo y ferritina elevada. La confirmación diagnóstica se obtiene al observar heofagocitosis por parte del los macrófagos de la édula ósea o el hígado. Los corticoides Intravenosos en dosis altas y la ciclosporina son la clave del tratamiento de este síndrome, si bien se ha utilizado también gammaglobulina IV y terapia anti -IL-1.
Información del Manual sobre enfermedades reumáticas de la SER