Consiste en lesiones cutáneas urticariformes de más de 24h de duración acompañadas de de hipocomplementemia y de anticuerpos IgG anti-C1q. Sue etiología es desconocida y unas veces se presenta de forma aislada y otras asociada a LES, enfermedad del suero, síndrome de Sjögren, vasculitis necrosante, infecciones (VHB, mononucleosis, coxsackie, enfermedad de Lyme), crioglobulinemias…
Clinicamente, la vasculitis urticariforme hipocomplementémica (VUH) comprende desde solo lesiones cutáneas hasta una enfermedad cutánea grave. Las lesiones cutáneas cursan con quemazón y dolor y pueden acompañarse de angioedema en cara, manos, artralgias o artritis, dolor abominal, nefropatía, etc. La VUH, a diferencia de la normocomplementémica, se caracteriza por la presencia de anticuerpos anticélula endotelial y anti-C1q y por un cuadro clínico más sistémico.
En la anal´tica puede haber FR positivo y en la VUH hay descenso de CH50, C3 y/o C4. Si los ANA son positivos hay que descartar LES u otras conectivopatías. Ante una VUH, también es muy importante descartar las neoplasias.
En cuanto al tratamiento, los corticoides resultan muy eficaces, aunque requieren dosis altas, y al descenderlos son frecuentes las recidivas. Igualmente se utilizan antihistamínicos, AINEs, colchicina, sulfonas, antipalúdicos. pentoxifilina, danazol y azatioprina. La plasmaferesis resulta muy eficaz en casos refractarios.
El pronóstico en las formas primarias es generalmente benigno, pero si hay una enfermedad subyacente depende de esta.
Manual de la SER de enfermedades reumáticas 6ª EDICIÓN