Se trata de una enfermedad inflamtoria autoinmune de causa desconocida, es de aparición infrecuente, afectando ligeramente más a mujeres que a hombres y la mayoría de los pacientes son adultos jóvenes entre los 16 y 35 años. Clinicamente se caracteriza por fiebre en agujas, exantema evanescente, artralgias y artritis.
Fiebre: la fiebre es alta, en forma de picos (uno o dos al día) de predominio vespertino. Suele ir precedida de dolor de garganta.
Artritis: Inicialmente la artritis es leve, transitoria y oligoarticular y a lo largo de los meses puede convertirse en poliartritis simétrica destructiva. Las articulaciones que se afectan con mayor frecuencia son rodillas, muñecas y tobillos. La afectación del carpo con pinzamiento carpometacarpiano e intercarpiano y la tendencia a la anquilosis se ha sugerido como un hallazgo característico.
Exantema: es evanescente y asalmonado, macular o maculopapular y tiende a aparecer durante la fiebre. Afecta sobre todo al tronco y las extremidades. Los exantemas suelen ser vespertinos.
El tratamiento se basa en el uso de AINES, Corticoides, MTX y recientemente Fármacos biológicos (Anakinra; Tocilizumab).