La Esclerodermia comprende un grupo numeroso de enfermedades crónicas de causa desconocida caracterizadas por induración y engrosamiento de la piel. Este grupo e enfermedades tienen una presentación clínica variada con una graduación de gravedad que va desde la presencia de placas inocuas de fibrosis cutánea en las formas localizadas como morfea y esclerodermia lineal hasta la afección cutánea difusa y rápidamente progresiva asociada con alteraciones inflamatorias, vasculares y fibróticas de los órganos internos.
En muchos casos el compromiso cutáneo está limitado a los dedos (esclerodactilia) y al dorso de las manos y pies (acroesclerosis), y su progresión es relativamente lenta. Esta forma de enfermedad está frecuentemente asociada a calcinosis, fenómeno de Raynaud de larga duración y telangiectasias y ha sido llamada síndrome de CREST (calcinosis; Raynaud; Dismotilidad Esofágica; Esclerodactilia y Telangiectasias).
Calcinosis: depósitos de hidroxiapatita de calcio, que se pueden encontrar en los dedos, a lo largo de la superficie extensora de los antebrazos, en las rodillas y en otras áreas periarticulares.
Fenómeno de Raynaud: es la manifestación inicial en la mayoría de los pacientes; se caracteriza por episodios agudos de constricción de las arteriolas digitales inducidos usualmente por la exposición al frío y se manifiesta por palidez, seguida de cianosis y rubor.
Dismotildad esofágica: se manifiesta con dificultad para la deglución.
Esclerodactilia: endurecimiento de la piel limitada a los dedos.
Telangiectasia: representan dilatación de las asas capilares, se pueden encontrar en las manos, cara, labios y lengua.
