Sindrome Sapho

El síndrome que comprende sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis (SAPHO) se caracteriza por una gran variedad de manifestaciones cutáneas y musculoesqueléticas. Algunas de las manifestaciones dermatológicas son pustulosis palmoplantar, acné conglobado, acné fulminante e hidroadenitis supurativa. Las características musculoesqueléticas principales son hiperostosis esternoclavicular y espinal, focos crónicos y recurrentes de osteomielitis estéril y en ocasiones artritis periférica. Probablemente la regla general comprende casos con una o unas cuantas manifestaciones. La tasa de eritrosedimentación casi siempre se eleva, en ocasiones de manera dramática. En algunos casos, las bacterias, con más frecuencia Propionibacterium acnes, se han cultivado de muestras de biopsia ósea y en ocasiones de otros sitios. La enteropatía inflamatoria se presentó simultáneamente en 8% de los pacientes en una serie extensa. Se encontró el alelo HLA-B27 sólo en una pequeña minoría de los casos. Tanto la gammagrafía ósea como la tomografía computadorizada (computed tomography, CT) son de utilidad para el diagnóstico. Los NSAID en dosis elevadas brindan alivio al dolor óseo. Recientemente apareció una serie de casos no comparados y de informes de casos respecto al tratamiento exitoso sobre pamidronato u otros bisfosfonatos. Asimismo, se ha observado respuesta al tratamiento con anti-TNF-, aunque en algunos casos esto se ha acompañado de una exacerbación de las manifestaciones cutáneas. También se ha comunicado sobre la antibioticoterapia prolongada satisfactoria.

Harrison Principios de Medicina Interna 18º edición