Manifestaciones cutáneas de la Dermatomiositis

Pápulas de Gottron: 

pápulas que se producen de forma simétrica sobre la región dorsal de las articulaciones metacarpofalángicas (MCPs) e nterfalángicas (IFs). Además, estas lesiones pueden implicar la piel entre las articulaciones MCF e IFs, en particular cuando la erupción es prominente. Pápulas de Gottron menudo se han asociado la escamas y pueden ulcerarse. Cuando la escamas están presente, las lesiones pueden imitar la psoriasis o el liquen plano.

Signo de Gottron:

Parches o pápulas en las superficies de extensión de las articulaciones en los sitios que no sean las manos, especialmente los codos, las rodillas o los tobillos. 

Erupción Heliotropo: 

La erupción heliotropo es una erupción eritematosa a violácea en los párpados superiores, a veces acompañada de edema palpebral, que, a veces, puede ser bastante marcada.

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Eritema facial: 

Los pacientes pueden presentar eritema del tercio medio facial que puede imitar el eritema malar visto en el lupus eritematoso sistémico (LES). A diferencia de las personas con LES, los pacientes con DM menudo tendrán participación del pliegue nasolabial, que puede ser útil para distinguir estas dos erupciones del tercio medio facial fotosensibles.

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Poiquilodermia:

Se refiere a la piel que presenta tanto la hiperpigmentación e hipopigmentación, así como telangiectasias y atrofia epidérmica. En DM, los pacientes pueden demostrar poiquilodermia en cualquier sitio fot-expuesto; Sin embargo, las áreas clásicas de participación son la espalda superior (signo chal)  y la V del cuello y parte superior del pecho. La poiquilodermia en DM a menudo se presenta con una tonalidad violácea. En las fases iniciales de la enfermedad cutánea, estas áreas pueden mostrar sólo eritema en lugar de poiquilodermia bien desarrollado. El eritema puede ser macular (no palpable) o papular. En pacientes raros, estas lesiones se vuelven gruesos y se asemejan a mucinosis papular. La erupción cutánea de la DM se asocia a menudo con prurito significativo, lo que puede ayudar a distinguir su erupción foto-exacerbado de la de lupus eritematoso (LE).

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Signo Holster:

Los pacientes con dermatomiositis también pueden tener poiquilodermia en las caras laterales de los muslos, conocido como el “signo de la pistolera”. No está claro por qué esta manifestación cutánea se produce en este sitio no fotosensible.

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Eritrodermia generalizada:

En muy raras ocasiones, puede ocurrir eritrodermia, que implica una amplia área de la superficie cutánea, incluyendo las áreas que están menos expuestos a la luz ultravioleta.

Anomalías Periungual:

Los lechos ungueales capilar en DM pueden ser eritematosa y pueden mostrar cambios vasculares similares a los observados en otras enfermedades reumáticas sistémicas (por ejemplo, esclerodermia y LES). Bucles lecho ungueal capilares anormales pueden ser evidentes, con alternancia de zonas de dilatación y de deserción escolar y con eritema periungueal. Además, el crecimiento excesivo cuticular, a veces se denomina “cutículas irregulares,” es característica y puede estar asociada con infartos hemorrágicos dentro de la zona hipertrófica. El grado de participación cuticular se cree que reflejan la actividad de la enfermedad cutánea en curso, lo que representa la vasculopatía activa.

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Cambios psoriasiformes en el cuero cabelludo:

Cambios en el cuero cabelludo se asemejan a dermatitis seborreica o la psoriasis se producen en un alto porcentaje de los pacientes con DM. La participación en el cuero cabelludo DM es difusa, a menudo asociado con cambios poikilodermatous y con escamas prominentes. Participación del cuero cabelludo puede provocar quemaduras graves, prurito y / o trastornos del sueño. Además, prurito grave puede ocurrir en pacientes sin enfermedad visible.

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Calcinosis cutis:

La deposición de calcio dentro de la piel, hecho que se conoce como calcinosis cutánea, ocurre comúnmente en DM juvenil. Es poco frecuente en adultos DM. En los niños, calcinosis se ha asociado con un retraso en el tratamiento con glucocorticoides y / o terapia inmunosupresora. Calcinosis cutánea, que se sabe que es muy difícil de tratar, se puede observar en una variedad de condiciones, incluyendo la esclerosis sistémica (SSc, particularmente limitado cutánea SSC), LES (raramente), y la superposición trastornos del tejido conectivo. Puede ser más común en los pacientes con DM con el autoanticuerpo anti-p140 / anti-MJ.

 

Hallazgos de la piel en el Síndrome Anti-Sintetasa:

Los pacientes con DM o PM (clásicamente aquellos con el síndrome antisintetasa) pueden tener “manos de mecánico”, que se presentan con hyperqueratosis, piel agrietada en el palmar y lateral de los dedos. En ocasiones, estos cambios resultan en líneas horizontales irregulares, sucias apareciendo que se asemejan a las de un trabajador manual.

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Hallazgos cutáneos raros:

Hallazgos cutáneos raramente en pacientes con DM han incluido ictiosis, paniculitis, vasculitis cutánea, liquen plano, porcelana cicatrices atróficas blancas, la vesícula y la formación de ampollas, hiperqueratosis folicular, malacoplaquia, mucinosis papular, eritema y flagelar.